今日木村病是怎么回事（木村病是什么样的疾病）

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泼尼松最大剂量(40mg/d)可使双侧上眼睑肿胀消退，右侧轻度肿胀，嗜酸性粒细胞可降至正常，但一旦激素降至10mg/d以下或停用，嗜酸性粒细胞又会重新升高。试验：使用激素前，血细胞计数：白细胞11.84109/L，嗜酸性粒细胞35.5%，计数4.2109/L；激素治疗后WBC为17.41 109/L，L为10.432% %，嗜酸性粒细胞正常。免疫IgG6.68g/L(正常6.94-16.18)，IgE1900IU/ml(正常0-100)，IgM0.42g/L(正常0.6-2.63)，尿常规，IgA，补体C3和C4，血沉，各种自身抗体，过敏原和寄生虫均为阴性或正常。

使用激素前两次骨髓穿刺，除嗜酸性粒细胞比例上升至28.5%-30%外，其余正常，使用激素后骨髓像正常。b型超声心动图：左心房增大，三尖瓣轻度返流，肺动脉压轻度增高(肺动脉收缩压=40mmHg)，左心房压略高(13mmHg)。淋巴结b超：两颈部多发淋巴结样回声，右侧最大2.5cm0.8cm，左侧最大1.00.5cm，边界清楚，部分髓质结构不清，无异常血流信号。颈部淋巴结病理：淋巴结生发中心明显增生，部分生发中心进行性转化，大范围成熟嗜酸性粒细胞浸润，附属皮质增生。可见小血管增生和玻璃样变，窦和副皮质不同程度硬化。木村氏病被确诊。经泼尼松30mg/d治疗后，症状缓解。建议对患者进行进一步的放射治疗以减少复发。

讨论木村病是一种慢性进行性免疫疾病，病因不明，累及头颈部浅表淋巴结和软组织。这种疾病主要发生在日本、中国和东南亚，尤其是中青年男性。由于其发病率低，迄今为止仅报道了300多例。男女比例约为4 ~ 7 1，文献报道男女比例可高达6 ~ 10 1，可发生于任何年龄，20 ~ 50岁发病率最高，约占70%。其病因和发病机制尚不清楚，可能与免疫功能紊乱有关。病理学研究发现肥大细胞增生，IgA、IgM和补体C3沉积在增生的小血管周围，提示该病是一种免疫介导的炎症性疾病。推测该病可能与某些病毒感染有关。毒素改变T淋巴细胞的免疫调节或诱导IgE介导的I型变态反应，导致淋巴因子释放，导致特征性淋巴结改变和相关肾脏损害。因此，Th2细胞免疫失衡可能是原因。

这种病起病慢，病程长。头颈部软组织、腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累较为常见。最常见的临床表现为多发性软组织肿块，以无痛性肿块为主，多无意识，常位于颌面部，边界不清，与皮肤粘连，活动度差，直径1 ~ 10 cm。

质地前期像软橡胶，逐渐变硬变韧。淋巴结肿大也很常见，多在颏下、颌下和颈部。40% ~ 100%有皮肤瘙痒和色素沉着，多发生于肿块的皮肤。在某些情况下，只涉及淋巴结，但没有皮下肿块。随着病情的发展，有些患者可能会出现并发症

该病的实验室检查特点是外周血象中嗜酸性粒细胞的比例和计数明显升高，比例多为10% ~ 20%，最高可达69%，血清IgE升高。骨髓穿刺图像中嗜酸性粒细胞明显增多，主要在晚期和成熟期。影像学检查无特异性，与恶性肿瘤、淋巴瘤、血管瘤难以鉴别，但一般无骨质破坏，与恶性肿瘤不同。病理上，肿瘤无包膜，与周围组织无明显分界。显微镜下可见毛细血管大量增生，内皮细胞明显肿胀增生，导致管壁增厚，甚至管腔阻塞。内皮增生区有大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性“小嗜酸性脓肿”灶。受累淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩张，嗜酸性粒细胞浸润皮质、髓质和包膜，严重者淋巴结结构消失。

这种疾病应与伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生(ALHE)相鉴别。以前认为两种病是一样的，因为组织学上相似，都有嗜酸性病灶浸润，可形成嗜酸性脓肿、淋巴组织和小血管增生，现在认为是两种不同的疾病。ALHE常见于西方女性。血管病变的特征在于成血管细胞的增殖和分化，成血管细胞形成新的不成熟血管。血管内皮细胞呈上皮样改变，常像墓碑一样突入管腔，而木村氏病无此改变。最近有这两种病并存的病例报道。

此病为良性，预后较好，但易复发。本病对放疗敏感，是国内外公认的首选治疗方法，有效率达90%以上。我国总推荐剂量为26 ~ 30 Gy，2 ~ 3周，分常规剂量。照射野包括病灶和肿胀区，剂量在26~30Gy的话很少复发。临床上，通常首先手术切除单个局部肿瘤，

　　口服强的松30～60mg/d能使肿块明显缩小或消失，但停药后极易复发，不宜作为唯一的治疗手段，本例患者即在激素减量中复发。如伴肾脏损害，可用皮质激素和免疫抑制剂，但停药后也常复发。对于手术或药物治疗后复发或无效的患者，放射治疗效果同样良好，故如无禁忌症，条件允许，应首选放射治疗。单发肿块可考虑采用手术切除，术后辅以小剂量放疗和或糖皮质激素治疗;而对多发者可手术结合放疗，采取切大小、先放后切的联合治疗，减少复发。

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