大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。食道癌恶性黑色素瘤，什么是原发性食管恶性黑色素瘤很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
1953年，Allen和Spitz将边界改变的概念扩展为诊断黑色素瘤(包括内脏黑色素瘤)的首要标准。诊断原发性食管黑色素瘤的理想标准如下。(1)肿瘤应具有黑色素瘤的特征性组织学特征，肿瘤细胞应含有黑色素。(2)肿瘤应为起源于食管鳞状上皮的交界性改变区。
(3)肿瘤旁的食管上皮组织中可发现含黑色素细胞，证明此改变为交界性改变。(4)仔细检查，可排除皮肤、眼球等粘膜原发性恶性黑色素瘤。转移路线
原发性食管恶性黑色素瘤是一种迅速致命的疾病，因为肿瘤细胞很容易通过淋巴通道和血液循环转移。(1)淋巴转移：局部和远处淋巴结转移较为常见，尤其是胸淋巴结、腹淋巴结和锁骨上淋巴结。
(2)血行转移：原发性食管恶性黑色素瘤经血液远处转移(播散)的主要部位依次为肝、肺、胸膜、腹膜、脑、骨、左心房。好位置：食管黑色素瘤多位于食管中下段。主要临床症状为吞咽痛、吞咽困难、胸骨后疼痛、不适或体重减轻，部分患者有呕血和黑便。70%以上的病例病程在半年左右。7%的原发性食管恶性黑色素瘤患者有左侧锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，体检时应注意。支票
1.组织病理学检查；
2.免疫组织化学检查显示，S-100蛋白广泛分布于恶性黑色素瘤组织中。S-100蛋白抗体标记恶性黑色素瘤细胞的阳性率可高达90%，但其抗原特异性较差。因此，HMB-45抗体的阳性表达对于诊断是必要的。除常规体检外，对怀疑患有恶性食管肿瘤(包括黑色素瘤)的患者应进行以下检查。1.胸部X线平片检查。这两项检查对显示肺实质内转移灶和胸部肿大淋巴结或转移淋巴结有临床诊断意义。食管恶性黑色素瘤易发生肺和胸膜转移。2.食管钡餐检查的X线征象也是非特异性的，很难与食管鳞状细胞癌、癌肉瘤、平滑肌瘤相鉴别。这项检查的主要意义在于可以明确肿瘤的形态、大小、位置，以及食管受累的程度和范围，有助于临床医生确定治疗方案。3.食管黑色素瘤的内镜检查显示息肉样或分叶状肿块，基底较宽。肿块多位于食管中下段，通常单发，有时可见卫星病灶；多数肿瘤溃烂、易碎、易出血。内镜下肿瘤表面可呈黑色、褐色、灰色或深褐色，由不同程度的色素沉着引起。因肿瘤活检出现大出血的情况极为罕见。Murray和Vasilakis认为食管黑色素瘤可以通过内镜活检进行诊断。显微镜细胞学涂片对诊断没有帮助。4.腹部超声检查和上腹部CT扫描。食管黑色素瘤可通过淋巴道和血行转移或扩散至腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，以肝脏的血行转移最为常见。通过腹部超声和CT扫描，可以发现腹部器官的转移性肿瘤和淋巴结。款待
由于食管原发性恶性黑色素瘤恶性程度高，容易发生淋巴转移和血行播散。所以手术治疗的效果比食管癌差，超过一半的手术病例在一年内死于远处转移。目前认为食管恶性黑色素瘤治疗方法的选择取决于患者的全身功能状态和是否有远处转移。1.外科疗法
如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状严重，患者一般健康状况良好，且肿瘤无广泛或远处转移，应选择手术治疗。应采用根治性全食管切除术或近全食管切除术及食管胃颈部吻合术。这种手术的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿食管纵轴扩散的趋势。认为没有足够的数据支持根治性淋巴结切除术可以提高患者的长期生存率。患者死亡的原因是肿瘤已经通过血液广泛扩散。有人建议患者术后不需要辅助放疗。2.放射治疗
主要适用于全身功能差、手术风险高、有明确转移和拒绝手术治疗的患者。部分食管恶性黑色素瘤患者在单纯放疗后可以得到姑息性治疗，但单纯放疗的整体效果并不理想。快中子疗法对皮肤黑色素瘤有较好的疗效，但对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。3.其他治疗
全身化疗、生物治疗和激素治疗可作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，但这些治疗方法效果不明显。恶性黑色素瘤对化疗药物不敏感，临床上不常规治疗。随着分子生物学的发展，基因治疗可能成为治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的方法。预后
原发性食管恶性黑色素瘤患者预后很差，大多数患者在治疗后2-5年内死亡。根据Chalkiadakis等人(1985)，患者的5年生存率仅为4%或2%。Sabanathan等(1989)注意到，无论手术治疗、放疗或其他治疗，只有1/3的患者能存活一年以上，其余2/3的患者因肿瘤广泛转移而在一年内死亡。根据Joob等(1995)的统计资料，食管癌根治术后，食管黑色素瘤患者的平均生存期为14个月，部分患者存活2 ~ 3年。肿瘤切除后，5年生存率为4%。约2、2%的患者手术治疗后能长期存活，存活时间超过5年或12年。Joob等人从文献中收集了5个长期存活者。原发性食管恶性黑色素瘤患者的预后与局部淋巴结转移和血行播散密切相关，但目前尚无TNM分期标准。1997年，UICC制定了皮肤恶性黑色素瘤术后TNM分期标准表1，有助于估计患者手术后的预后。
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