大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。噬血综合征的鉴别诊断，噬血综合征的诊断很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
虽然1939年首次报道了这种疾病(当时称为组织细胞性脊髓网状细胞增生)，但国际组织细胞协会直到1991年才提出HLH的诊断标准。目前，根据国际组织学与细胞学会2004年修订标准，符合分子诊断并明确具有家族性或已知遗传缺陷(包括基因突变如PFR1、UNC13D、MUNC13-4、STX11、SH2D1A和STXBP2)或以下八条中的五条诊断为HPS。
发热1周以上，峰值在38.5以上；
脾肿大；
二线或三线血细胞减少症(血红蛋白90 g/L，新生儿1000g/L，血小板1.0109/L，中性粒细胞绝对值1.0109/L)；
血清甘油三酯升高(3 mmol/L)和/或纤维蛋白原降低(1.5g/L)；
血清铁蛋白升高(500g/L)；
血浆可溶性CD25(可溶性IL-2受体)增加(2400 U/mL或2.4106 U/L)；
自然杀伤(NK)细胞活性下降或缺乏；
在骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结中发现嗜血细胞，但未发现恶性肿瘤细胞。
支持诊断的其他检查包括：中枢神经系统症状、转氨酶升高、胆红素升高、乳酸脱氢酶L000 U/L。受影响器官的组织学检查表明组织细胞和淋巴细胞增生。并伴有噬血细胞增生。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。
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