今日什么是结节病有哪些症状（什么是结节病）

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结节病是一种原因不明的多系统疾病。其临床表现为肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼部病变，病理特征为受累组织的非干酪性肉芽肿。

诊断点概述

根据症状、体征和(或)可疑胸部X线病变，结合相关检查和组织病理学检查，可作出诊断。

临床表现

1.非特异性表现包括疲劳、虚弱、食欲不振、体重减轻、发热和多汗。

2.肺结节病的胸部X线改变显著但临床症状较轻，病变演变具有明显的规律性：开始时肺门/纵隔淋巴结肿大，后逐渐缩小，但肺内间质病变逐渐明显；但后期肿大的肺门/纵隔淋巴结完全消退，仅留下肺部间质病变。

3.肺外结节病

(1)眼睛的肉芽肿和血管病变最常表现为葡萄膜炎，可引起眼部不适、畏光和流泪，可导致青光眼、白内障和失明。

(2)心脏：心肌受累可包括传导障碍和心律失常，常见的心律改变如病态窦房结综合征、窦性心动过缓、房室传导阻滞和频发早搏，是结节病猝死的重要原因。

(3)神经肉瘤包括中枢和外周疾病。前者预后差，是结节病的重要病因之一。擅长间脑，可引起意识障碍、头痛、抽搐等。随着颅内压升高，可出现各种局灶性症状，主要是麻木。

(4)肝结节病：主要表现为肝肿大和肝功能异常(主要是ALP和胆红素升高)，严重者可出现肝硬化样症状。

(5)结节病的风湿表现。

关节炎：急性关节炎是结节病最常见的风湿性表现。它是对称性和迁移性多关节炎，常累及膝盖、脚踝、PIP、手腕和肘关节。主要表现为关节疼痛，活动受限，持续2~3周，消退后不留后遗症。慢性关节炎很少见，持续性关节炎会导致关节破坏和功能丧失。

骨损伤：常见于手足骨，也见于颅骨、椎骨和长骨。大部分无症状，与慢性皮肤病变有关。手部广泛侵犯时，可形成弥漫性海绵样增厚，晚期或广泛病变出现溶骨性改变，甚至引起病理性骨折。

肌肉损伤：肌病可分为肌病型和肌瘤型。前者有近端肢体肌力下降和肌萎缩，CPK可正常或升高。后者可触及多个大小不一的结节，有压痛和肿瘤痉挛。

皮肤结节病：可包括结节性红斑、狼疮性冻疮、瘢痕浸润、狼疮样红皮病、皮下病变和皮肤萎缩。

(6)其他全身表现：可累及鼻、咽、喉等上呼吸道，相应鼻塞、声音嘶哑、呼吸困难；也可能有腮腺、消化道和肾脏受累。

4.结节病可与结核病、肿瘤、类风湿性关节炎和淀粉样变并存。

检验费

1.血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高，血清溶菌酶和2-微球蛋白升高，部分患者血尿酸升高。在疾病活动期，出现白细胞减少、贫血、快速血沉、IgG升高、一过性高钙血症和高钙尿症。

2.主要是肺功能受限，也可能有阻塞性疾病。

3.支气管肺泡灌洗液检查显示淋巴细胞比例升高，Th/Ts比例升高，IgG/白蛋白1升高。

影像检查

胸部X线改变可分为4个阶段。

0期：胸片正常。

I期：双侧肺门和/或淋巴结肿大，常伴有气管旁淋巴结肿大。

期：双侧肺门淋巴结肿大伴肺部浸润，肺部病变广泛对称分布于两侧，呈结节状、点状或絮状阴影，肺门阴影逐渐消退。

期：仅有肺部浸润或纤维化，但肺门淋巴结未见肿大。

其他检查

1.结节病抗原(Kvein)实验：急性sarc患者淋巴结或脾组织制成110生理盐水悬液

鉴别诊断

应与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移癌、非结节病引起的肉芽肿相鉴别。

【治疗概述】

大多数有症状和危及生命的并发症的患者可以用皮质类固醇和免疫抑制剂如刘克宁、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤治疗。

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