今日隆突性皮肤纤维肉瘤是恶性肿瘤吗（隆突性皮肤纤维肉瘤是一种什么样的肿瘤?）

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1、 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)占所有软组织肉瘤的2%-6%，是一种罕见但不罕见的肿瘤。

2、 DFSP可能来源于皮肤成纤维细胞或组织细胞或两者。该病可发生于任何年龄，但多为青壮年。肿瘤以躯干最常见，其次是四肢和头颈部。本病的恶性程度介于皮肤纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤之间，常呈惰性生长。这种疾病的病程可以隐匿发展多年。

3、 在DFSP开始时，它是一种位于真皮内的局限性突起硬化斑块。一般为单发病灶，病灶呈红色或青紫色(或蓝紫色)，然后缓慢增大，继之以多发结节，质地坚韧坚实，表面稍有光泽，与表层皮肤或皮下组织粘连。后来表面的皮肤往往会收缩、变薄甚至凹陷，表现为毛细血管扩张，容易爆裂。患者一般无症状，部分可能会感到轻微不适。如果切除不彻底，疾病容易复发，但远处转移率只有3%。如果是复发患者，往往是多个质地较软的散在结节，局部坏死出血的情况很少见。DFSP可以分为五种类型：1。普通型/经典型，预后相对较好；2.粘液型；3.纤维肉瘤型，常见于复发性DFSP患者，预后相对较差；4.颜料类型；5.其他人。如果手术彻底，这种疾病的预后通常良好，远处转移多发生在双肺，淋巴结转移很少见。如果手术不彻底，大部分患者会复发，恶性程度会逐渐加重。DFSP应与良性和恶性肿瘤相鉴别，如皮肤纤维瘤、皮肤平滑肌瘤、神经纤维瘤、硬纤维瘤、结节性筋膜炎和恶性纤维组织细胞瘤。

4、 手术是治愈DFPS的唯一方法。但由于该病罕见，临床表现多变、不典型，术前诊断困难，在门诊常作为良性肿瘤进行一般局部手术切除，导致手术切除不规则或不完全。此时DFSP通常会复发，复发后再手术往往能正确诊断。对于不能手术或复发的DFSP没有有效的治疗方法。放疗和化疗对这种疾病不敏感。现已明确本病的发病机制是染色体(17；22)(q22；Q13)重排形成COL1A1-PDGFB融合基因。这个基因的表达产物是生长因子，后者将肿瘤细胞表面的相关通路保持在持续激活的状态，从而导致肿瘤细胞的扩大。这一发现使得酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼被引入到该病的治疗中，并在相当程度上改变了DFSP复发转移后无有效治疗的窘境。基于甲磺酸伊马替尼在治疗该疾病方面的优异表现，2007年，FDA批准该药用于不可切除、复发性和转移性DFSP的一线治疗。特别是DFSP的CD117基本为阴性，所以检测CD117并不是使用甲磺酸伊马替尼的先决条件。

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