今日骨质纤维瘤（骨病骨纤维瘤病）

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骨头富含神经纤维。进入骨膜后，其分支附着在滋养血管上进入骨内，故髓腔或骨膜内可发生神经纤维瘤。起源于骨骼的神经纤维瘤极为罕见，常为累及骨骼的神经纤维瘤病。临床上主要表现为疼痛，没有其他独特表现。主要位于短骨和骶骨，偶尔位于股骨、胫骨、颅骨、椎骨和肋骨。临床引起脊柱侧凸、假关节、骨生长异常等改变。

2.影像诊断

大多数肿瘤是骨内孤立性病变，没有明确的好发部位。x线表现多样，骶骨、髂骨等不规则骨或扁平骨，由于髓腔狭窄，多为边界清楚、界限分明的囊性病变。长骨病变可因骨皮质不均匀破坏而表现为局部密度不均匀强化，但无骨化或钙化。如果没有骨折，骨膜反应很少见。肿瘤位于骨髓腔内，轻度肿胀生长，瘤内无瘤骨或钙化，边缘有残余骨壳。外部软组织肿块是可选的。

3.治疗和预后

神经纤维瘤是一种良性肿瘤，手术完全切除后不易复发。一旦诊断明确，就要及时采取手术治疗。对于较小的肿瘤，可在肿瘤内部刮除，对于较大的肿瘤，宜采用广泛切除植骨。

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