今日脊索瘤是什么肿瘤（脊索瘤是什么）

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1、 脊索瘤的临床表现

2、 (1)病程长，早期症状以头痛为主，颅内压增高症状少见；

3、 (2)鞍区压迫症状：视力下降、视野缺损、原发性视神经萎缩、垂体功能减退、下丘脑受累，如肥胖、多饮多尿、嗜睡；

4、 (3)鞍旁中颅窝受累症状：同侧第三至第八脑神经损害症状，其中动眼神经、外展神经、视神经损害多见，少数有锥体束征；突入眼眶者可有突眼、失明、眼肌麻痹；

5、 (4)脑干和小脑受累症状：双下肢锥体束征、眼球震颤和共济失调；

6、 (5)桥小脑角综合征：肿瘤向外向上发展，表现为听力障碍、耳鸣、眩晕；

7、 (6)颅后神经症状：肿瘤向外向下发展，表现为吞咽困难、呛咳、声音嘶哑等。

8、 (7)蝶窦肿瘤侵犯鼻咽的症状：肿瘤发展至鼻咽部，表现为鼻塞、梗阻、疼痛、鼻腔有血性或脓性分泌物、鼻腔有肿块；

9、 (8)脊柱症状：脊柱不同节段的相应局部症状和脊髓及神经根受累症状。

10、 脊索瘤的辅助检查

11、 (1)头颅X线片：肿瘤所在部位骨质破坏，肿瘤钙化，骨缺损区有时可见肿瘤阴影。

12、 (2)头颅CT:颅底圆形或不规则高密度影，瘤内可见钙化、囊变、出血，脑干、第四脑室可受压移位。窗像可见颅底骨质破坏，多数肿瘤无明显或轻度强化。

13、 (3)头颅MRI:信号强度不一致，一般T1加权像低，T2加权像高，肿瘤内可见钙化和囊性变。

14、 (4)脑血管造影：位于鞍区的肿瘤，颈内动脉虹吸管向外侧移位，A1段向上抬高。鞍旁肿瘤显示颈内动脉海绵窦段上移，M1和M2上移。斜坡肿瘤中，基底动脉向后或侧向移位。静脉可见肿瘤染色。

15、 脊索瘤的治疗原则

16、 根据肿瘤的具体位置，手术中采用不同的入路，但由于肿瘤较深，全切困难。

17、 (1)鞍区型：额颞入路、经口蝶骨入路、下鼻中隔入路等。

18、 (2)颅中窝型：采用颞下硬膜外入路。

19、 (3)斜坡式：采用口咽入路。

20、 放疗采用普通放疗，X刀或刀等。由于肿瘤主要位于颅底，放疗时要注意保护脑干。

21、 预后：手术全切除的患者可以长期避免复发。但按照目前的治疗方法，手术全切除的比例较低，且容易复发。由于广泛侵犯颅底，肿瘤预后不良。

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