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多指症术后(多指症)

您好,今天芳芳来为大家解答以上的问题。多指症术后,多指症相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、多指(趾)症是一种常见的手(足)部骨病,多指症会遗传,这是肯定的,它是一类与遗传有关的以肢体为主的骨发育异常病(除此之外,还有短指症、并指症等)。

2、但不同类型,其遗传方式是不一样的。

3、有的是常染色体显性遗传(AD),有的是常染色体隐性遗传(AR),还有的是多基因遗传。

4、遗传方式不一样,其发病风险自然也不一样。

5、目前,有关多指症的临床表现、分类及遗传方式都较明了。

6、现详述如下:   如上所述,本病是一类与遗传有关的、以肢体为主的骨发育异常病,多出的指(趾)头可以是完整的全指发育,也可以由单个指(趾)骨形成,还可以仅有软组织增生形成多余团块而缺乏骨、软骨或肌腱成分。

7、增加的指可与增大或分叉的掌骨连接。

8、增加的指多位于手的桡侧(轴前性)或尺侧(轴后性)。

9、   轴前性多指症可分为四型:第Ⅰ型表现为拇指多指。

10、此型在各种人群中最常见,女多于男,常为单侧。

11、其遗传方式未明,已报告的病例难以确定是单基因常染色体显性遗传(因外显率低)还是多基因遗传。

12、第Ⅱ型为3条指骨的拇指多指,3条指骨发育良好,双足大趾均成对。

13、第Ⅲ型为食指多指,某些病例也有足趾(第一或第二趾)多指。

14、第Ⅳ型为多指并指畸形,将其归入多指一类是因为如无多指,并指就不会出现,手的拇指轻度成对,三、四指有不同程度并指,足趾为第一或二趾成对,并趾则可累及所有足趾,以第二、三趾较多见。

15、   轴后性多指症有两种亚型。

16、A型为形成良好的额外指,与第五指或一额外掌骨连接,为常染色体显性遗传,外显率高。

17、B型为未形成良好的额外指,只有皮瓣形成,遗传方式由于外显率低而难以确定。

18、有人认为,A、B型的基因型是相同的,因在一家族中曾发现这两种表现型同时存在。

19、   除常染色体显性遗传的多指症外,还有报道伴唇裂、伴肛门闭锁及脊柱畸形者。

20、   多指也可是其他遗传病的一种表现,而这些遗传病多为常染色体隐性遗传病。

21、例如软骨外胚层发育不良,尖头多指并指畸形,短肋多指并指畸形Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,轴后性多指伴牙和脊柱畸形等。

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