大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。急性b淋巴母细胞白血病是咋回事，B淋巴母细胞白血病是什么很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
B-ALL和B-LBL是同一个生物实体，所以应该对使用哪个术语有一些限制。当淋巴瘤仅显示肿瘤块而没有或仅有轻微的血液和骨髓受累时，应诊断为淋巴瘤。当骨髓血液广泛受累时，使用淋巴细胞白血病这个术语更合适。如果患者有肿瘤，骨髓中淋巴母细胞 25%，应视为淋巴瘤。这是一个相当武断的划分，因此可能会出现例外情况。
同义词：急性淋巴细胞白血病。
流行病学：
ALL主要是一种儿童期疾病，其中75%发生在6岁以下的儿童。2000年，美国估计约有3200例新病例，其中约80-85%具有前体B细胞表型。
-B-LBL是一种不常见的淋巴瘤，约占淋巴母细胞淋巴瘤(其他为T淋巴母细胞淋巴瘤)的10%。根据文献回顾，约75%的患者小于18岁。在25个病例的报告中，88%的患者小于35岁，平均年龄为20岁。一份报告显示，男性占大多数。
病因：
病因不明，部分病例可能有遗传因素。
涉及的零件：
所有的B型淋巴瘤都有骨髓和血液参与。最脆弱的部位是中枢神经系统、淋巴结、脾脏、肝脏和性腺。在B-LBL，最脆弱的部分是皮肤，骨骼，软组织和淋巴结。纵隔肿块是罕见的。
临床特征：
大多数B-ALL患者骨髓衰竭：全血细胞减少、贫血/中性粒细胞减少。白细胞计数可减少、正常或显著增加。淋巴结、肝脾肿大常见。骨和关节痛可能是主要症状。
少数B-ALL患者最初表现为淋巴瘤，伴有或不伴有骨髓和血液受累。-B-LBL最常见于皮肤、骨骼和淋巴结；皮肤受累常表现为多发性结节。而且骨髓和血液也可能受累，但淋巴细胞的比例不到25%。
形态学：
淋巴细胞在涂片和印片上变化很大，从小细胞到大细胞，细胞质少，染色质致密，核仁不明显。大细胞的细胞质中等，浅蓝色至蓝灰色，偶见空泡，染色质分散，有大量核仁。在10%的病例中发现天蓝色颗粒。这些发现可能与t(9；22)(q34；Q11.2)细胞遗传学异常。在某些情况下，淋巴母细胞有伪足(手镜细胞)。
骨髓活检中，B-ALL的淋巴细胞相对一致，细胞核呈圆形、椭圆形、凹形，有时呈弧形。核仁通常不明显(清晰)。染色质稀疏，有丝分裂变化较大，骨髓活检中B-ALL的有丝分裂比T-ALL少。B-LBL的特点是病变在患部呈弥漫性分布；在某些淋巴结受累的病例中，淋巴母细胞侵入皮质旁区并累及生发中心。
淋巴细胞外观一致，核为圆形至椭圆形，核膜有不同程度的卷曲。染色质呈点状，核仁通常不明显。多数情况下，有丝分裂像较多，部分病例可见到局灶性“星空”现象。与T淋巴细胞增殖的形态学特征相似，形态学不能用于鉴定其免疫表型。
细胞化学：
淋巴细胞不表达MPO和苏丹红B(SBB)。淋巴细胞可以用SBB染成浅灰色，但是它们不如骨髓细胞那么强。淋巴细胞可为PAS，部分病例可在细胞核周围有PAS晕。高尔基区淋巴细胞可呈NSE阳性。
免疫表型：
all/LBL中的淋巴细胞为TdT、HLA-DR、CD19和CD79a。在大多数情况下，淋巴细胞也显示CD10，CD24，但在t(4；11)(q21；q13)ALL中的淋巴细胞通常不表达CD10和CD24。CD22和CD20的表达不确定。CD45可以是阳性的。细胞质CD22被认为具有细胞学特异性。髓样相关抗原CD13和CD33有表达，但这些表达不能排除B-ALL的诊断。B前体淋巴细胞的分化程度具有临床和遗传相关性。在最早期，即所谓的早期前体B-ALL，母细胞表达CD19、细胞质CD79a、细胞质CD22和细胞核TdT。在中期，即所谓的普通ALL，母细胞表达CD10。在前体B分化的最成熟阶段，即所谓的前B-ALL，母细胞表达细胞质mu链(cyt-mu)。表面上Ig阴性是一个重要特征。但是，B-ALL/LBL阳性时不能完全排除。
遗传学：
B-ALL/LBL的细胞遗传学异常可分为几组：亚二倍体、超二倍体、异位和假二倍体。
ALL―t(9；22)(q34；q 11.2)；BCR/阿布勒―(五；11q 23)；l重排ALL―t(12；21)(p13；q22)；TEL/AML 1 all―t(1；19)(q23；p 13.3)；PBX/e2a ALL――低二倍体ALL――高二倍体50这些发现对了解预后很重要，并用于调整儿童病例的治疗方案。目前，治疗预后较好的群体有：
51 ~ 65之间为高二倍体，与流式细胞仪di 1.16 ~ 1.6一致；t(12；21)(p13；问题22).后者是12 p13位的TEL基因和21q22位转录因子编码的AML1基因的融合。因为标准的细胞遗传学方法不能检测这种异常，所以应该使用分子技术。
治疗预后较差的基因型有：
① t(9;22)，这是22 q11.2位BCR基因与9 q34位ABL基因融合的结果，多见于成人。在多数t(9;22) ALL儿童病例中，存在一种P190kdBCR/ABL融合蛋白。大约1/2的t(9;22) ALL成人病例产生P210kd融合蛋白，该蛋白见于CML。其余病例有P190蛋白。从临床看二者没有绝对的差异。
②早期分化阶段的B-ALL可以存在t(4;11)，11q23位的MLL基因与4q21位AF4基因融合。11q23位的其他异位是由于MLL与其他伙伴基因融合。11q23异常的ALL也可以发生。③ t(1;19)见于25％儿童B-ALL伴胞浆mu表达，19p13.3位E2A与1q23位PBX的融合，这与某些治疗预后不良有关。
④高二倍体与预后不良有关。其他异常（6q、9p、12p缺失，少于50的高二倍体，近似三倍体和近似四倍体）与预后中等有关。
上面有些遗传学上的实体(entity)具有特征性的免疫表型。MLL重排的白血病具有CD10―的特点，并常见CD24―，CD15+。t(1;19)的B-ALL呈CD10+，CD34―，CD20―或不清晰并且胞浆型mu+。t(12;21)的B-ALL呈CD10和HLA-DR强阳性，而CD19和CD20通常阴性。
细胞起源：
可能是前驱B淋巴母细胞。
鉴别诊断：
B-ALL应鉴别的疾病有：T-ALL、有轻微分化的急性髓性白血病（AML）、原始造血细胞增多的反应性骨髓。只靠免疫表型就可以区分T-ALL、B-ALL和轻微分化的AML。
原始造血细胞增多可见于幼儿和伴有多种疾病的成年人，这些病包括：缺铁性贫血、神经母细胞瘤、血小板减少性紫癜以及细胞毒性治疗后的反应。这些细胞的核浆比很高，染色质一致，核可有凹陷或裂痕。核仁通常不清楚；即使存在核仁也不易辨认。外周血中通常没有原始造血细胞。在骨髓活检中，原始造血细胞均匀分布在间质中。染色质非常粗，核仁和核分裂象罕见。
从免疫表型很难区别原始造血细胞和白血病B淋巴母细胞。这两种细胞都表达TdT和CD10。然而，多参数流式细胞学的检查有所区别，原始造血细胞的特点是表达CD10、CD19、CD20、CD34、CD45。这些连续系列性表达表明原始造血细胞有一定分化成熟。分为中期（CD10+、CD19+、TdT―、SIg―）和晚期（CD19+、CD20+、SIg+）免疫表型为主的两种表型。相反，B-ALL中的淋巴母细胞不同于正常情况而出现不成熟细胞占优势（TdT+、CD19+、SIg―、CD20―）以及少量成熟细胞。儿童的淋巴母细胞瘤主要应鉴别Burkitt淋巴瘤。成人的淋巴母细胞瘤的鉴别还包括MCL的母细胞变异型。TdT容易将这些淋巴瘤区分开。
淋巴母细胞淋巴瘤是唯一一个能表达TdT的淋巴瘤，髓母细胞浸润呈氯乙酸酯酶、MPO(髓过氧化物酶)和溶菌酶阳性。
预后及预测因素：
一般来讲，这是预后比较好的白血病。在儿童组，完全缓解率近95％，在成人组达60-85％，儿童的无病存活率是70％。约80％的儿童B-ALL似乎是可治愈的。根据细胞遗传学谱、年龄、白细胞计数、性别及初次治疗反应来确定是否为B-ALL的儿童危险组。婴儿病例常有11q23位MLL基因异位，其预后差。在儿童，50％以上病人有高二倍体核型或t(12;21)异常，其预后较好，85-90％病人可长期生存。
长期缓解或生存的因素包括：4―10岁、高二倍体、特别是含有三T4和/或10和/或17的54-62、t(12;21)(p13;q22)及在诊断时低或正常白细胞计数。
本文到此结束，希望对大家有所帮助。
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