今日进行性肌营养不良的表现与治疗（进行性肌营养不良的表现与治疗）

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1、 在进行性肌营养不良症中，Duchenne型肌营养不良症是我国最常见的X连锁隐性肌病，发病率约为每10万活男孩中有3例。女性是致病基因的携带者，生下来的男孩50%有病。杜氏肌营养不良症患儿出生时血清肌酶升高，肌纤维坏死，身高体重正常。但随后的生长发育比正常婴儿慢，而且都比较矮。一般3 ~ 5岁，发病隐匿。突出的症状是骨盆肌肉无力，表现为行走缓慢，脚尖着地，容易摔倒，上楼下蹲站立困难，鸭子走路等。由于腹肌和髂腰肌无力，孩子从仰卧位站起时必须翻身至俯卧位；弯曲膝盖和髋关节，双手支撑躯干成跪姿；然后双手双腿支撑躯干；然后用手压膝，辅助股四头肌力量，身体呈深弓姿势；最后双手攀至下肢，慢慢站立。以上动作称为高尔征，是DMD的特征表现。随着症状的加重，出现跟腱挛缩和脚下垂。肩胛带肌和上臂肌常同时受累，但程度较轻，可见翼状肩胛骨，两臂前推时最明显。90%的孩子都有肌肉假性肥大，尤其是腓肠肌。孩子12岁一般不会走路，需要轮椅。该病无感觉功能障碍。疾病晚期，全身肌肉明显萎缩，腱反射消失。膝、肘、髋关节因肌肉挛缩无法伸直。最后由于呼吸性肌肉萎缩，呼吸道变浅，咳嗽变弱。大多数患者死于呼吸道感染和心力衰竭，年龄在20 ~ 30岁。

2、 会出现感觉功能障碍吗？

3、 该病无感觉功能障碍。

4、 对年轻患者的智力会有什么影响吗？

5、 30%杜氏肌营养不良症患儿中，约30%有不同程度的智力低下。

6、 进行性肌营养不良和重症肌无力有什么区别？

7、 本病中的眼肌型和眼咽型需与重症肌无力相鉴别。重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，伴有神经肌肉接头传递障碍。其主要临床表现为骨骼肌极度疲劳，运动后症状加重，休息后可缓解。用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显改善，可以相互区分。

8、 如何治疗和预防进行性肌营养不良？

9、 目前，进行性肌营养不良症没有有效的治疗方法。临床上只有对症治疗和支持治疗，如增加营养和适量运动(不鼓励剧烈运动)。如果有脊柱和关节畸形，可以进行矫形手术。ATP、肌苷、糖皮质激素、钙通道阻滞剂、消炎药、促进蛋白质合成药物、氨基糖苷类抗生素等。可以选择作为药物。目前正在研究基因干细胞移植，以便在不久的将来惠及更多的儿童。

10、 目前对于这种疾病还没有有效的治疗方法，所以产前诊断和筛查非常重要。流程是先确定孩子的致病基因类型，再确定母亲是不是携带者。当母亲是携带者时，如果再次怀孕，需要确定是男胎还是女胎。对男性胎儿进行产前基因诊断。如果检测到致病基因，则终止妊娠，以防止孩子出生。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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