今日嗜血细胞综合征的症状有哪些（关于嗜血细胞综合征是什么）

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病理特征

伴有嗜血现象的良性组织细胞增生症多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾的红髓和骨髓。在急性期，该病类似于白血病、恶性组织细胞增多症、传染性单核细胞增多症等疾病，并不是所有病例都能在第一次骨穿刺时发现嗜血细胞，有时需要多个穿刺部位才能确诊。骨髓异常增生活跃，颗粒系统比例降低，中性粒细胞有毒。

红细胞系统增生正常，淋巴系统比例无明显变化，可见淋证。单核巨噬细胞系统增殖活跃，通常为10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞质丰富，吞噬许多成熟红细胞，或年轻红细胞或血小板等。巨核细胞一般是正常的。

诊断标准

1.发热：发热持续一周以上，峰值38.5；

2.肝脾肿大：肝脾肿大伴全血细胞减少，共2个细胞系；

3.血细胞减少症(第二或第三个血系外周血细胞减少)，包括血红蛋白90g/L，血小板100109/L，中性粒细胞1.0x 109/L；

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原；

5.骨髓、脾脏或淋巴结可见血液吞噬细胞，但无恶性表现。

嗜血杆菌感染综合征是一种与急性病毒感染相关的良性噬血细胞组织细胞增多症，多发生于儿童。以单核细胞和巨噬细胞的活跃增殖和红细胞的明显吞噬作用为特征。大多数患者有明显的高热，肝脾淋巴结肿大，原发病经治疗后可自愈。患者贫血，白细胞减少，淋巴细胞明显增多，易见淋证，血小板常减少。

骨髓异常增生活跃，颗粒系统比例降低，中性粒细胞有毒。红细胞系统增生正常，淋巴系统比例无明显变化，可见淋证。单核巨噬细胞系统增殖活跃，通常为10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞质丰富，吞噬许多成熟红细胞，或年轻红细胞或血小板等。巨核细胞一般是正常的。

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