今日肾上腺白质营养不良性脑病（什么是肾上腺脑白质营养不良）

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本病的MRI改变主要为双侧脑室后角周围、顶叶、枕叶白质区对称的蝶形长T1、T2信号。胼胝体受累，使左右病灶连在一起。病变向前累及双侧内囊后部和颞叶，向下累及脑干。在T2增强上，枕叶、顶叶、颞叶交界处白质信号区增大明显，但额叶大多不受影响[1]第二种情况，中枢性呼吸衰竭是由于广泛的脑受累，尤其是脑干受累。

最近从病灶外围到中心，大致可分为三个区域，即外围区、中间区和中心区。周围区无炎症反应，仅髓鞘破坏。中间区轴突丢失，明显脱髓鞘。中央区胶质细胞增生。MRI上异常增强在周边区和中间区之间，说明病变处于血脑屏障破坏的活动期，即Gd-DTPA静脉增强后病变边缘增强，反映病变处于局部炎症和血脑屏障破坏的活动期。晚期病灶呈长T1长T2信号，无强化。

这种疾病容易被误诊。如果肾上腺皮质和神经同时受累，就可以做出临床诊断。如果只有一种表现，诊断就比较困难，所以要检查肾上腺皮质功能，血中VLCFA的测定对诊断有很大帮助。对无VLCFA儿童的MRI影像学资料应仔细分析和随访，并与其他脱髓鞘疾病如异染性脑白质营养不良、Pelizaeus-Merzbacher病、多发性硬化等相鉴别。ALD的病变由后向前发展，即枕叶、顶叶、颞叶、额叶依次受累。另一个特征性表现是一些ALD可以显示沃勒变性发生在脊髓皮质束。为了充分显示ALD的特征，可同时进行CT扫描。大多数ALD可以显示侧脑室三角周围白质的钙化。家族调查有助于诊断。从优生学的角度来说，如果患病儿童的母亲再次怀孕，应在孕4 ~ 5个月时进行产前诊断，主要是检测胎儿的性别和羊水细胞的VLCFA，如果是男婴，应及时引产。

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