进行性核上性麻痹概述（进行性核上性麻痹临床表现）

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该疾病没有特定的生物学标记，因此在早期阶段或在缺乏一些特征性体征和症状的情况下，诊断仍然是主要的挑战。虽然在了解进行性核上性麻痹的一些遗传因素方面取得了最新进展，但其病因仍不清楚。对核上性麻痹患者脑生物化学的研究为进一步了解这种疾病的特点提供了潜在的有益指导。

Posey(1904)首次报道了这种疾病。1963年，Richardson和Steele和Olszewski将进行性核上性麻痹视为一种独立的临床病理学疾病。1972年，Steele详细描述了这种疾病的临床和病理特征，也称为Steele-Richardson-Olszewski综合征。

临床表现

1.运动障碍

早期表现为步态不稳和平衡障碍，反复跌倒，步态大。双下肢沉重，双膝僵硬。即使坐在椅子上，身体后倾，双脚离地。较少的震颤，可以减少运动。

另一个重要特征是颈部肌张力障碍是这种疾病的重要症状。有一种脖子过伸，脸上翘，下巴突出的特殊姿势。颈部和躯干的肌肉明显坚韧，四肢较轻，面部表情僵硬，皱纹加深。

2.眼球运动障碍

是这种病的特征性表现，眼睛上下凝视，麻痹。患者看不到自己的脚趾，眼球固定在中间位置，行走困难。有光的反射。

3.假性延髓麻痹

以构音障碍、吞咽困难、下颌反射增强、腱反射增强和病理反射为特征。小脑和锥体束可能有各种非恒定的症状和体征。

4.认知功能和行为障碍。

它发生较晚，逐渐出现性格变化，记忆力减退，智力下降，情绪活动减少，很少发展到严重的痴呆。

图像特征

中脑和脑桥萎缩，以中脑为主，前后径15mm。第三脑室和脚间池增宽，侧脑室扩大。大脑皮层萎缩，额叶明显。T1WI上中脑上缘萎缩变平，矢状面呈“蜂鸟征”。x线、T2WI显示中脑前后径变小，中脑导水管扩张，四分体池增多，中脑呈“鼠耳”状。这两点是PSP的特征性表现。

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