肥大细胞增生症病因（肥大细胞增生症可以分为哪几种类型）

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临床上，这种疾病可分为以下类型：

1.孤立性肥大细胞肿瘤

出生时或出生后第一周出现孤立结节。直径达20毫米的干燥丘疹或高圆或椭圆形斑块.表面光滑或略呈疣状(橘皮)。病变部位可见水肿、风团、水疱甚至水疱。有时，有几个肥大细胞肿瘤。大多数孤立性肥大细胞肿瘤在10岁前自然消退。

2.儿童全身性肥大细胞增生

通常见于出生后第一周，表现为玫瑰色瘙痒、风团、轻度色素斑、丘疹或结节。病灶呈卵圆形或圆形，直径5 ~ 15 mm，可相互融合，颜色淡黄至棕红色。水疱或大疱的形成在疾病的早期是常见的。通常，在青春期之前，皮损会在几年内自然消退，但其中一些会持续到成年。本病可出现全身性损害，但恶性全身性疾病极为罕见。

3.成人全身性肥大细胞增生

以典型风团的淡褐色丘疹和结节最为常见，遍布全身，尤其是上臂、小腿和躯干。

4.假黄瘤样肥大细胞增生

出生时出现大量直径1 ~ 2 cm的淡黄色结节。脾大，搓时出现红斑而不是风团。组织病理学显示密集的肥大细胞浸润。

5.弥漫性皮肤肥大细胞增生

整个皮肤广泛受累并增厚。因为肥大细胞的浸润，皮肤呈现出特殊的橘黄色。皮肤浸润呈面团样韧性，可见苔藓化。

6.红皮病肥大细胞增生

它是泛发性红皮病，皮肤具有类似皮革的外观，纹理朝外。可以在整个皮肤表面上产生风团。

7.持续性发疹性斑片状毛细血管扩张

这是一种持续的色素沉着、无症状、斑片状皮疹，带有红色色调，很少或没有明显的毛细血管扩张。这种类型是一种良性疾病，大多数情况下只是美容问题，会引起骨骼损伤和消化性溃疡。但没有达里耶氏病。

8.系统性肥大细胞增生

肥大细胞增殖不仅发生在皮肤中，还发生在淋巴结、胃肠系统、骨骼、心脏、血液、肝脏和脾脏中。病程呈进行性或静止性。大部分皮肤病变为结节状，骨骼病变通常无症状。x光检查显示透明区域和密集辐射区域。骨病变通常是静态的，非进行性肥大细胞白血病很少发生。胃肠道可表现为独特的粘膜政变，常见腹痛、恶心和呕吐。全身性肥大细胞增生最常见于成人，但约10%的儿童播散性疾病患者有全身性参与。由于继发性嗜酸细胞增多综合征，它也能引起器官功能障碍。肥大细胞释放大量组胺，引起全身反应，包括潮红。由于血浆中肝素的增加，可出现呕吐、流鼻血、血便和瘀斑。60%的患者出现贫血、白细胞减少、血小板减少、凝血酶原时间延长和24小时尿组胺升高。当大量肥大细胞浸润各种器官，破坏正常功能时，就会发生恶性肥大细胞病。在极少数情况下，内脏皮肤类型会导致死亡。广泛系统性感染

9.家族性风团色素沉着。

家族性脂肪团色素沉着很少见。常染色体显性遗传。

疾病的预后和病程很大程度上取决于年龄和疾病类型。儿童单一损害的肥大细胞增生患者一般几年内消退，一般10岁左右自愈。也有持续到成年的病例，少数患者还会出现大面积皮疹。幼儿泛发性色素性荨麻疹的预后最好。超过一半的病例在青春期自然消失，但后来发病的预后稍差。成年人很少自发消失，但它是良性的，只有少数情况下成为恶性。水疱不影响预后。少数病人，无论是婴儿还是儿童，会发展成全身性疾病，但只有少数病例死亡。

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